ابتلای یک نفر از هر ۵۰۰۰ نوزاد متولد شده به هموفیلی نوع A

غلامرضا باهوش، فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان و عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی ایران، در خصوص بیماری هموفیلی گفت: جهت کنترل خونریزی پس از آسیب فیزیکی، بدن انسان فاکتور های کنترلی خاصی ترشح می‌کند که این فاکتور ها بعد از آسیب فیزیکی، فعال و به صورت پی در پی باعث ایجاد لخته های خونی می‌شوند. لخته های ایجاد شده از این فرآیند، مانند سدی در محل آسیب، خونریزی را کنترل می‌کنند.

این استاد دانشگاه ادامه داد: در مبتلایان به بیماری هموفیلی، یکی از این فاکتور ها و حتی در مواردی نادر، تعدادی از این فاکتورها دچار کمبود هستند. این کمبود درجاتی دارد و فرد را مستعد خونریزی می کند، این خونریزی ها یا به طور خود به خود و یا به دنبال ضربه به اعضای بدن ایجاد می‌شود.

وی افزود: هموفیلی انواعی دارد و شایع ترین آن هموفیلی نوع A است که بر  روی فاکتور ۸ خون تاثیر منفی می‌گذارد، همچنین هموفیلی نوع B،  بر روی فاکتور ۹ خون اثرات منفی دارد.

این فوق تخصص کودکان اشاره کرد: از هر ۵۰۰۰ نوزاد متولد شده، یک نفر مبتلا به هموفیلی نوع A و از هر ۳۰۰۰۰ نوزاد یک نفر مبتلا به نوع B است.  فاکتور های دیگری هم وجود دارند که کمبود آنان کمتر شایع است.

باهوش گفت: هموفیلی دو نوع ارثی و اکتسابی دارد که نوع ارثی شایع ترین نوع این بیماری است.

عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی ایران ادامه داد:  اگر تنها پدر بیمار مبتلا به هموفیلی باشد، فرزند پسر این خانواده قطعاً سالم خواهد بود.

وی گفت: تشخیص این بیماری راحت است و از طریق آزمایش فاکتور های خون و بررسی ژنتیکی، انواع آن قابل تشخیص خواهد بود. اگر پسری مبتلا به هموفیلی باشد، قطعاً مادر وی به این بیماری مبتلا بوده است.

باهوش خاطر نشان کرد: در مواردی که مشکوک به هموفیلی هستند ولی هنوز ابتلای فرد به این بیماری مشخص نیست، معمولا آزمایش ژنتیکی انجام می‌شود، در عین حال می‌توان هموفیلی را قبل از تولد با نمونه گیری از جنین بین هفته ۱۲ تا ۱۶ تشخیص داد.

وی ادامه داد: خوشبختانه فاکتور ها به صورت دارو برای بیماران هموفیلی تولید شده، و به دو صورت نوترکیب (ساخته شده درآزمایشگاه) و مشتق از پلاسما (از پلاسمای فرد سالم استخراج می شود) موجود است اما مسئله مهم این است که بیماران این دارو ها را به صورت منظم دریافت کنند.

این استاد دانشگاه افزود: اگرچه یک فرد بزرگسال با آگاهی از شرایط می‌تواند سبک زندگی خود را با هموفیلی سازگار کند و فعالیت های روزانه و ورزش های مناسب و کم خطر را برای وضعیت خاص جسمانی خود انتخاب کند، اما محدود کردن یک کودک هموفیلی به صورت فیزیکی بسیار دشوار است و می‌تواند بر تکامل روحی روانی و جسمی کودک اثر منفی بگذارد، بنابرین باید شرایطی فراهم باشد تا فاکتورها به میزان کافی در اختیار این بیماران قرار داشته باشد تا بتوانند برنامه پیشگیری را به صورت مرتب و منظم اجرا کنند و با رسیدن به سنین بلوغ، سبک زندگی آگاهانه ای برای خود انتخاب کنند.

منبع: برنامه مادر کودک شبکه سلامت